V Sloveniji je trenutno okoli 150 obolelih z amiotrofično lateralno sklerozo (ALS). Bolezen se najpogosteje pojavi med 40. in 60. letom starosti, pri moških pogosteje kot pri ženskah. Eden od njih je opisal svoje izkušnje.

ALS je hitro napredujoča in žal za zdaj tudi neozdravljiva nevrološka bolezen. Vzroki za njen nastanek niso znani, so pa povezani z zapletenim prepletom genetskih in okoljskih vplivov. Bolezen se najprej pokaže z oslabitvijo skupine mišic na enem od udov, nato oslabitev postopno zajame sosednje mišice, mišice na drugi strani telesa in mišice za dihanje, govor, požiranje. Pri dveh tretjinah bolnikov je začetek bolezni spinalen, kar pomeni, da so najprej prizadete mišice, ki jih oživčuje hrbtenjača (mišice udov in trupa). Pri ostali tretjini pa so najprej prizadeti govor, žvečenje in požiranje. Analiza bolnikov Kliničnega inštituta za klinično nevrofiziologijo je pokazala, da je bila povprečna starost ob postavitvi diagnoze v Sloveniji 64 let, kar je enako kot drugod v Evropi.
 

Zdravila še ni

Potek bolezni je za vsakega bolnika posebej težko natančno napovedati, je pa napredovanje hitrejše, kot bolnik pričakuje. Ni se še sprijaznil z eno težavo, ko se že pojavi nova. To zahteva hitro ukrepanje. Sprva se bolnikom pomaga z aktivnim in pasivnim razgibavanjem, ob napredovanju bolezni pa potrebujejo ortopedske pripomočke. Mišična oslabelost povzroča tudi težave pri izgovarjanju besed in nerazumljiv govor, zato obolelemu sprva pomaga logoped, pri težji prizadetosti govora pa so v pomoč elektronske naprave, kot sta prenosni računalnik in komunikator. Pri napredovanju obolenja se pojavijo tudi motnje dihanja, kjer se pomaga z neinvazivnim umetnim predihavanjem, v kasnejših stadijih pa trajno z umetnim predihavanjem. Ker pride tudi do nezmožnosti požiranja, je treba bolniku pravočasno vstaviti hranilno cevko prek trebušne stene v želodec, po kateri se bolnik hrani.

Preživetje je najprej odvisno od bolezenskega fenotipa. Bolniki z bulbarnim začetkom v povprečju umrejo prej, tisti s spinalnim pa kasneje. Zdravila, ki bi ustavilo ali spremenilo potek bolezni, ni. Od leta 1995 je na voljo zdravilo riluzol, ki za nekaj mesecev podaljša povprečno preživetje obolelih. Dokler učinkovitega zdravila ni, je naloga zdravstva in družbe predvsem, da z blažilnim zdravljenjem obolelim v čim večji meri izboljšata kakovost preostalega življenja. Ob tem ne gre spregledati svojcev, ki se pogosto počutijo preobremenjene in brez moči.


 

Priklenjen na voziček

Damjan Škrbina ima 46 let. Kot obrtnik, ki se je ukvarjal z gradbeništvom, je bil pred leti aktiven tudi po 12 ur na dan oziroma vse dokler je bilo treba delati, zdaj pa je že tri leta in pol priklenjen na voziček. Da se je pri njem razvila redka, a neustavljiva bolezen ALS, za katero še ni učinkovitega zdravila, je izvedel aprila 2015. Da njegove roke nimajo več prave moči, je občasno začutil že pred osmimi leti. Stopnjevalo se je do te mere, da so mu začele iz rok padati skodelice, v avtomobilu ni zmogel več obrniti ključa, prestavljanje menjalnika je postalo problem, sledila je utrujenost.

Nevrologi v ljubljanskem kliničnem centru so ga soočili z diagnozo, s katero se je spopadal tudi britanski fizik Stephen Hawking. Začelo se je s sindromom mlahavih rok, sledila je odpoved nog.

Leta 2015 že ni mogel več prehoditi določene razdalje, dve leti kasneje je po desetih korakih začel padati. Zdravniki so mu odkrito povedali, da bolezen ni ozdravljiva in da se bo njegovo življenje lahko končalo že po letu in pol, lahko pa bo trajalo dlje. »Mislil sem, da bo prej konec, pa sem po šestih letih še tu,« je bil neposreden v pogovoru za Delo. »V društvu sem spoznal ljudi, pri katerih je konec nastopil prej, lani aprila je umrl gospod, ki me je uvedel v to, kaj me čaka.«

Ne gre samo za plahnjenje mišic, pojavlja se kup bolečin, tudi glavobol, je opisal Škrbina. Dodal je, da moraš biti psihično izredno močan, da se ti ne zmeša. Marsikdo si po njegovih besedah težko prestavlja, da zjutraj mine ura in pol zgolj za to, da se iz postelje – s pomočjo žene, ki je zaposlena kot asistentka, in dvigala – prestavi v invalidski voziček. V UKC Ljubljana spremljajo njegovo stanje na tri mesece, vmes so pozorni tudi sami. Posebna pozornost je namenjena pravilni prehrani.

Ob razkritju diagnoze in tudi kasneje psihološke pomoči ni potreboval, saj je, kot pravi, že od nekdaj na trdnih tleh, življenjsko naravnan v pozitivno smer in ga jezi, ko sliši, kako drugi jamrajo zaradi povsem nepomembnih stvari. Ob pomoči družine se je soočil z zdravstvenim stanjem, ki je zahtevalo tudi preureditev hiše. »Zdaj pa uživam, kolikor in kadar se le da,« reče v pozitivnem duhu. Ko ga vprašamo, ali ga je bilo strah, da bi zbolel še za covidom – pred kratkim je že bil cepljen –, odvrne, da ga ni bilo strah tega, niti ga ni smrti. Pravi, da je treba življenjske dogodke sprejeti kot izzive in se jim prilagajati do konca.

Prizna, da se na trenutke prikradejo črne misli v smislu »dovolj imam«, a mu jih uspe hitro pregnati. Meni, da se je vredno potruditi in potrpeti, sploh ko vidi, koliko ljubečih ljudi ga obkroža – poleg predane žene tudi dve hčerki. Močnejšim protibolečinskim sredstvom se raje izogne, dokler gre, saj pravi, da ima rad glavo na svojem mestu.